成年人出血性烟雾病25例临床分析

张怀东：汕头大学医学院第二附属医院 广东汕头 515041

成年人出血性烟雾病25例临床分析


张怀东
CLINICAL ANALYSIS OF HEMORRHAGIC MOYAMOYA DISEASE: A CASE STUDY OF 25 ADULT PATIENTS
ZHANG Huaidong

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  【摘 要】 目的 对成年人出血性烟雾病的临床特点进行分析和总结。方法 回顾性分析25例成年人出血性烟雾病患者的年龄、性别、症状体征、实验室检查、影像学检查及治疗方法。结果 成年人出血性烟雾病以女性多见，发病高峰在40~49岁，主要表现为脑实质出血伴脑室出血。本组25例成年人出血性烟雾病中脑实质出血19例，其中伴脑室出血15例；蛛网膜下腔出血6例；单纯脑室出血4例。手术治疗14例，保守治疗11例。结论 积极采取外科手术及药物治疗，成年人出血性烟雾病多能取得良好治疗效果。
  【关键词】 脑底异常血管网病,脑出血

  【Abstract】 Objective To study the clinical characteristics of the hemorrhagic moyamoya disease in adults. Methods 25 adult patients with hemorrhagic moyamoya disease were retrospectively analyzed in terms of age, gender, symptom, sign, laboratory examination, imaging examination and therapeutic methods. Results Adults with hemorrhagic moyamoya disease were common among women, with a peak from 40 to 49 years old and a major manifestations of cerebral parenchymal hemorrhage combined with cerebroventricular hemorrhage. Cerebral parenchymal hemorrhage was observed in 19 cases with cerebroventricular hemorrhage in 15 cases. Subarachnoid hemorrhage was observed in 6 cases. Simple cerebroventricular hemorrhage was observed in 4 cases. 14 cases were treated with surgery, and 11 with expectant treatment. Conclusion  Proactive surgical interventions and medicinal treatment can achieve a good therapeutic effect.
     【Key words】 moyamoya disease; cerebral hemorrhage
     【Author′s address】 The Second Affiliated Hospital of Shantou University Medical College, Shantou 515041, Guangdong, China
  doi:10.3969/j.issn.1671-332X.2015.01.010

  烟雾病又名脑底异常血管网病或Moyamoya 病，是一种较少见的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，由日本学者Shimizu和Takeuchi首先报告，因为在脑血管造影时扩张的异常细小血管网形态如袅袅烟雾，所以形象地称之为烟雾病。烟雾病多发于亚洲各国的黄种人，包括中国、日本、韩国等，日本最多，西方国家少发，且西方发病病例许多为亚裔，现在仍然有不断增加的趋势。近年来，随着数字减影血管造影（DSA）、CT血管造影(CTA) 和磁共振血管成像（MRA）的应用，越来越多的烟雾病患者被发现，临床医生对烟雾病也越来越重视。出血性烟雾病多见于年长儿和成人病例，本文对25例成年人出血性烟雾病的临床特点进行回顾性分析和总结。
1 资料与方法
1.1 研究对象
     我院2012~2014年收治的成年人出血性烟雾病25例，初发24例，再发1例。入院时均行CT检查，所有病例均经CTA或MRA确诊。
1.2 方法
     回顾性分析25例成年人出血性烟雾病患者的年龄、性别、症状体征、实验室检查、影像学检查及治疗方法。
2 结果
2.1 发病年龄、性别特征
     男7例，女18例，男女之比1∶ 26。年龄最小29岁，最大62岁，平均439岁，其中30岁及以下1例，30~39岁7例，40~49岁10例，50~59岁6例，60岁及以下1例，以40~49岁发病率最高，占400%。
2.2 症状和体征
     在首发症状中，出现意识障碍17例，头痛10例，头晕4例，肌无力4例，小便失禁2例，抽搐1例。入院时格拉斯哥(GCS)评分13~15分10例，9~12分2例，6~8分13例。既往有高血压病史1例，入院时血压正常12例，血压升高13例，其中高血压1级4例，高血压2级3例，高血压3级6例。
2.3 实验室检查
     入院时，血常规白细胞计数19例升高，6例正常；血钾7例降低，18例正常；血钠8例降低，2例升高，15例正常。
2.4 影像学检查
     CT检查资料显示：脑实质出血19例，其中伴脑室出血15例，伴大面积脑梗死1例，伴蛛网膜下腔出血4例。蛛网膜下腔出血6例，其中伴脑室出血2例，伴脑实质出血4例。单纯脑室出血4例。CTA或MRA检查资料显示：双侧大脑前动脉及大脑中动脉起始段狭窄或闭塞23例，双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞14例。合并动脉瘤4例，1例为右大脑前动脉动脉瘤，1例为右大脑后动脉动脉瘤，1例为左大脑中动脉及基底动脉动脉瘤，1例为前交通动脉动脉瘤。
2.5 治疗方法
     手术治疗14例，其中12例行钻孔侧脑室外引流术，1例行血肿清除术加去骨瓣减压术加动脉瘤栓塞术，1例只行动脉瘤栓塞术；11例为保守治疗，采用营养脑部神经、改善微循环、止血、抗癫痫等治疗，伴颅内高压者应用甘露醇、甘油果糖、腰椎穿刺等治疗。
2.6 出院时情况
     明显好转21例，好转3例，加重1例。GOS评分1例2分，其余4~5分，其中伴有一侧肢体肌力Ⅳ级4例，Ⅲ级及以下3例，对问题回答混乱4例。

图1 CTA显示右大脑中动脉狭窄闭塞，烟雾状新生血管形成
3 讨论
     烟雾病发病的男女比约为218［1］，女性多发，烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚，但部分患者有家族史［2］。出血性烟雾病的发病率约为02/10万［1］。有研究发现出血性烟雾病的首发症状年龄为20岁以后，并呈现单峰，高峰在25~29岁，也有研究发现高峰为40~49岁。出血性烟雾病约占烟雾病的20%左右，通常以突发脑出血为主，可以表现为脑实质出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血，可以出现意识障碍、头痛、肌无力、言语障碍等，严重者可能会死亡。引起烟雾病脑出血的原因与扩张的烟雾状血管破裂、Willis动脉环的囊状动脉瘤破裂、烟雾状血管上的微型动脉瘤破裂有关［3］。再出血的概率也很高，有报道出血性烟雾病患者有33％发生再次出血［2］，很多患者因再出血而死亡。
     烟雾病的主要病理表现为颈内动脉末端、大脑前动脉及大脑中动脉起始段内膜弹力纤维增生，逐渐使动脉管腔狭窄，最终出现闭塞，导致在脑基底部出现大量的烟雾状异常血管网，有学者认为烟雾状异常血管扩张是侧枝循环的一种表现，建立侧枝循环是为代偿血管狭窄导致的脑部缺血缺氧。血管闭塞的原因与大量的血管平滑肌细胞异常有关［4］。目前对烟雾病的治疗方法，仍然存在争议［5］。降颅压药、钙通道阻滞药、抗凝药、抗纤溶药、止血药、抗癫痫药、类固醇激素等常被用于烟雾病的治疗，但疗效尚不肯定。手术治疗可以行脑室外引流术、脑血管重建术、动脉瘤栓塞术等,朱卿等［6］个体化地选择锁孔手术夹闭或血管内介入栓塞治疗6例出血型烟雾病患者取得良好效果。本组25例成年人出血性烟雾病患者经过各种综合治疗措施，其中手术治疗14例，主要采用钻孔侧脑室外引流术、血肿清除术、动脉瘤栓塞术等，出院时明显好转21例，好转3例，加重1例，有较好的治疗效果。
     通过对本组25例成年人出血性烟雾病的临床特点进行分析如下：①成年人出血性烟雾病以女性多见，男女之比1∶ 26，女性比率较相关报告更高，发病高峰在40~49岁。②在首发症状中，最常见的是意识障碍，其次是头痛；入院时近一半以上可以出现高血压，考虑与急性脑出血有关。③白细胞计数76%的患者升高，部分患者出现血钾、血钠降低。④出血类型表现为脑实质出血伴脑室出血、蛛网膜下隙出血、单纯脑室出血等，以脑实质出血伴脑室出血最常见，部分患者合并动脉瘤。⑤诊断烟雾病的金标准仍是DSA，常规CT对烟雾病的诊断价值不大，但CTA、MRA可作为诊断烟雾病的重要检查手段。有报道CTA、MRA和DSA在烟雾病诊断中的阳性率比较无差异，MRA、CTA能够较好的显示了脑血管的狭窄或闭塞及新生血管网形成，CTA、MRA是一种快速、有效、方便、无创的诊断手段［7-8］。⑥脑出血会严重影响患者的生活质量和生存、预后，出血少者可保守治疗，出血量较大或脑室出现进行性扩大时应行脑室外引流术、血肿清除术等手术治疗，合并出血性脑动脉瘤者，应行动脉瘤的介入治疗，以减少再次出血。曾有报道出血性烟雾病首次发病死亡率为68%~20%，再出血会进一步增加死亡率［9］。目前随着治疗水平的不断提高，死亡率已经明显下降。本组中25例患者无一死亡。
     随着各种新技术的不断应用，出血性烟雾病越来越容易被发现，也越来越被各级医务人员所关注。经过积极采取外科手术及药物治疗，多能取得良好治疗效果。有研究表明出血性烟雾病患者可能更容易再次发生出血，应进行长期的随访和观察，养成优良的生活习惯，减少引起血流动力学改变的各种因素［5］。

参考文献
［1］ BABA T,HOUKIN K,KURODA S.Novel epidemiological features of moyamoya disease［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry,2008,79(8):900-904.
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［3］ 杨树源.烟雾病研究的现状与展望［J］.中华神经外科杂志,2011,27(12):1293-1296.
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