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以五种容易混淆的医学综合征为例探讨其编码特点

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FIVE EASILY CONFUSING MEDICAL SYNDROMES AND THEIR ENCODING
CHARACTERISTICS
ZHANG Yalan,LIN Jiezhong
    【摘要】综合征,希腊文为“Syndrome”,它往往不是一个单纯的疾病,而是指一组具有一定内在联系的临床症候群。随着医
学科学的发展及人们对疾病认识的提高,综合征的发现已越来越多。在综合征命名中,大部分是以首先发现者的姓氏命名,还有些
以其病因、病理、主要症状、甚至以某病发生地而命名。此外,在同一个综合征中又有不少别名、新旧名、惯用名、形象称、地名称、患
者姓氏称等,个别综合征有10多个别名,甚至三十多个别名,由此造成命名的重复和混乱。况且多数综合征属少见或罕见,病因未
明或由于跨学科、名目繁多,使人望其名而不知其义,给编码造成很大的困扰。特别是有些综合征命名相同而不是同一种疾病的综
合征更因而增加了ICD -10编码的难度。为了探讨综合征编码的难点,笔者列举凡例容易混淆的综合征与同道共勉。
    【关键词】容易混淆综合征ICD -10编码
    [ Abstract]    The word " syndrome"  originated from Creek.  Usually it is not a single disease,  but a serial clinical disease which are
internally related. Witli the development of medical science and awareness of diseases, more and more syndromes have been found. Most
syndromes are named after the sumames of the first finders while some are named after the cause of diseases, pathology, main symptoms, or
even the places.  Besides, the same syndrome may have different names, such as aliases, the old and new name, generally - used name,
the thetorical name, the place name and the sumame of patients.  Some syndromes have a dozen of names or even more than thirty, which
can cause repetition or lack of rules of naming.  Frmhermore, many syndromes are rare exceptions and their causes are not clear.  Or people
know the name of the syndrome but do not understand its meaning because of the interdisciplinary and dazzling numerous subjects. Those
situations bring diff-iculties to the work of coding. Especially, on some occasion where di往berent diseases have a same name of syndrome, it
is harder for the encoding work of ICD - 10.  This essay list several confusing syndromes in order to son out the classifications of syndrome
encoding_
    [ Key words]      Easily  confusing, Syndrome , ICD - 10 , Encoding
    [ Author's address]    Zhanjiang peoples central hospital, Zhanjiang, Guangdong proince 524037 PRC
     doi:10. 3969/j. issn. 1671 - 332X. 2014. 22. 036
    综合征,希腊文为“Syndrome”,它往往不是一个单纯的
疾病,而是指一组具有一定内在联系的临床症候群。随着
医学科学的发展及人们对疾病认识的提高,综合征的发现
已越来越多。在综合征命名中,大部分是以首先发现者的
姓氏命名,还有些以其病因、病理、主要症状、甚至以某病发
生地而命名。此外,在同一个综合征中又有不少别名、新旧
名、惯用名、形象称、地名称、患者姓氏称等,个别综合征有
10多个别名,甚至三十多个别名,由此造成命名的重复和混
乱。况且多数综合征属少见或罕见,病因未明或由于跨学
科、名目繁多,使人望其名而不知其义,给编码造成很大的
困扰。特别是有些综合征命名相同而不是同一种疾病的综
合征更因而增加了ICD - 10编码的难度,以五种容易混淆
的综合征探讨综合征编码的难点。
l    Minor(米诺尔)病
  Minor(米诺尔)是俄国神经病学家,1855 - 1942年‘31他
先后报道了三种疾病,均以他姓氏命名:
张亚兰林洁中:湛江中心人民医院广东湛江524037
1.1   Minor(米诺尔)病(良性原发性震颤)
  编码为:G25. 001
  病因:不明。系Mendel显性遗传,遗传表现程度不同,
约有一半患者有阳性家族史。
    临床表现:常出现在中年,并有随年龄增大而逐渐加重
之倾向。典型表现首先见于上肢,并可能就局限于此部位,
而后期可波及全身各部分,某些病例有语音震颤,头或颏抖
动;严重者可失去生活自理。少数病例可发生震颤麻痹时
的强直和运动不能,亦有于儿童期发病,而数十年后复发的
病例。良性震颤的节律性颤动,一般频率为每秒8 -10周,
晚年可能变慢,少数患者为不规则跳动。本病为间歇发作,
可因焦虑而加重。
1.2   Minor(米诺尔)病(中央性脊髓出血)
  编码为:T14. 401
  异名:外伤性脊髓出血,脊髓外伤性空洞形成;脊髓中
央症群;Kienbock病。
  病因:外伤。
  临床表现:主要症状与外伤部位有关。脊髓前压迫时
深感觉存在,浅感觉及自主运动消失;脊髓侧压迫时出现半
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现代医院2014年7月第14卷增刊  医院管理篇Modem Hospital July 2014 Vol 14 Suppl
侧横贯损伤综合征。胸腰联接处损伤时,出现圆锥马尾症
状,大小便障碍,在严重外伤的平面以下及稍高几节脊髓功
能将立即丧失。急性期脊髓明显水肿,呈现脊髓横断性损
伤症状,而且这种损伤常是不对称的,因而两侧症状程度不
一。在颈髓,由于脊髓前动脉供血于中央灰质和支配手、
臂、躯干的白质,脊前动脉和二条脊后动脉构成的软脊膜血
管网供血于支配下肢运动和浅深感觉的白质,因此,脊前动
脉本身或发出脊前动脉的椎动脉受压,将引起脊前动脉供
血减少,导致、手、臂、躯干无力,而保留感觉,在中、下胸髓,
脊前动脉主要来源于一根粗大的腹侧动脉,胸腰段损伤可
伤及此动脉,导致胸髓中下部供血不足,临床表现的脊髓损
伤水平可高于脊椎损伤水平,临床上以胸髓损伤为常见。
数天后,出血逐渐吸收,瘫痪及括约肌功能恢复。但中央灰
质出血处未能恢复,而出现中央管型感觉障碍,即两侧相应
节段温痛觉消失,触觉存在,深感觉亦多正常,长期遗留脊
髓空洞症样表现,如不仔细询问病史,可造成误诊。
1.3   Minors(米诺尔)病
    编码为:G95. 101
    米诺尔病是脊髓中央部出血,特点为突发性麻痹,并伴
有感觉障碍。
2 Pagets(佩吉特)病
  Paget§英国外科医师,1814—1899年[31他先后报道了
三种疾病,均以他姓氏命名:
2.1   Pagets(佩吉特)病
  编码为:C50. 000 M85400/3
  异名:Paget乳头;湿疹样癌;湿疹样上皮癌;乳头Paget
病;乳房外湿疹样癌。
    病因:病因未明。
    临床表现:通常发生于中年以上妇女的一侧乳房,男性
罕见。初发于乳头及乳晕处,为片状红色皮疹,表面结痂或
有少量粘稠的淡黄色渗出液,可有瘙痒及灼痛,搔抓后呈湿
疹样改变。病损渐渐扩大成鲜红色糜烂创面,表面光泽并
有微小的颗粒,境界明显,有时皮损处隆起,呈坚硬的块斑,
发展缓慢而不能自愈,经数年或十几年而变化不明显,皮损
最后可发展至手手掌大小,可有乳头退缩现象。发生于乳
房以外部位者多为老年男性。有的病例历经多年而未被发
现癌瘤;有的很快发生癌性浸润,最终死于癌转移。
2.2颅骨Pagets(佩吉特)病(颅骨变形性骨炎)
  编码为:M88. 000
  病因:未明。
  临床表现:颅骨常于早期即被侵犯,骨质局限性疏松,而
后可发展颅板增厚和棉球样致密改变,颅部增大,额骨膨隆突
出,显得头颅与面部之比例失调。一般症状为头痛、腰痛,有
时因颅神经受压迫有复视、视力障碍、耳聋或尿道结石。
2.3 Pagets(佩吉特)病(变形性骨炎)
  编码为:M88. 900
  异名:畸形性骨炎;遗传性高磷酸酶血症;Paget综合
征;骨Paget病。
    病因:不明。可能与外伤、遗传、梅毒、内分泌紊乱、植
物神经功能紊乱、病毒、结缔组织异常及自身免疫学有关。
    临床表现:男性多见,好发于40 -60岁,但我国30岁以
下者并不少见。由于长管骨、脊柱、颅骨、骨盆等有结构上
的变化,使长骨弯曲或增厚,尤其是股骨和胫骨弯曲而使身
长缩短;颅骨常于早期即被侵犯,骨质局限性疏松,而后可
发展为颅板增厚和棉球样致密改变,颅部增大,额骨膨隆突
出,显得头颅与面部之比例失调;骨盆受累可造成髋骨内
陷;上颌骨(或下颌骨)之变化为颌骨内骨体之均匀增厚,特
别是两侧上颌结节周围呈不规则弥散性的增大,使牙弓亦
增大,牙间隙增宽,出现深复牙合现象;肋骨、腓骨、腕骨、跗
骨损害甚少见。一般为多骨性,但不引起全身骨骼之变形,
可发生病理性骨折及肉瘤性变。本病常无明显的症状,大
部为检查时或因其他并发症而发现。一般症状为头痛、腰
痛,有时因颅神经受压迫有复视、视力障碍、耳聋或尿道结
石等症状。
3 PinkuslF)【平库斯)氏综合征
3.1 PinkuslF)(平库斯)氏综合征(光泽苔癣综合征)‘6】
  编码为:IA4. 100
  病因:未明。
  临床表现:多见于儿童和青壮年,常无症状。在腹部、
生殖器、前臂、胸、臀(罕见于掌跖)等部位有散在性(偶有成
群出现)丘疹,针头样大,粉红色或红色。粘膜很少受累。
常与扁平苔癣并存。皮肤活检可与扁平苔癣、瘰疬性苔癣、
毛发角化病等相鉴别。
3.2   Pinkus,(平库斯)(H)氏I型综合征
  按具体部位编码。
  异名:纤维上皮肿瘤综合征。
  可能与X线照射或砷剂治疗有关。肿瘤由纤维、细胞、
肿大的皮肤乳头和小黑细胞巢构成。在腹部或腰部出现生
长缓慢的无蒂硬实的淡红色肿瘤,常伴有脂溢性角化症和/
或基底细胞癌。
3.3   Pinkus(平库斯)(H)氏Ⅱ型综合征
  编码为:R23. 401
  异名.夕p分泌炎性硬结综合征。
  病理:表现为表皮肿块扩展到真皮的上层,细胞为小的生
发层细胞,富含糖原。肿瘤细胞的组织化学反应与汗腺相同。
    临床表现:常见于趾部,形成孤立的肿瘤,扁平,无蒂或
有蒂脚,表面平滑或轻微角化。
3.4 Pinkus(平库斯)(H)Ⅲ型综合征(粘液蛋白性脱发)
  编码为:L65. 200
  异名:毛囊粘蛋白病:粘蛋白性秃发;Pinkus - Jablonska
综合征。
    病因:未明。有下列说法:①葡萄球菌感染;②病毒侵
犯毛囊;③本病与SLE或单纯苔癣有关;④可能是一种感染
性疾病;⑤可能与自身免疫反应有关。
    临床表现:本病具有特异性三主症:毛孔性丘疹、局限
性隆起红斑及脱毛。此外,还可有鳞屑斑、扁平或圆顶状斑
块或结节,有的可形成溃疡,斑块和结节质地柔软,类似明
胶硬度,有时可从受累的毛囊中挤出粘蛋白。毛囊的破坏
可发生永久性斑秃,其中可有角质栓,毛球和毛乳头可不受
侵犯。当皮疹痊愈时,毛发可以再生。本病可见于任何年
现代医院2014年7月第14卷增刊  医院管理篇Modern Hospital July 2014 Vol 14 Suppl
龄,但以中年男性多见。除掌跖外,全身各部位均可发生,
颈部以上为好发部位,皮疹数目可为单发,亦可多发,但以
多发者居多。无自觉症状,亦可有不同程度的瘙痒,冷痛觉
感退,触温觉过敏等。本病分成三型:①急性良性型:皮损
数目仅1个或几个,仅限于头面部,经2个月-2年自愈;
②慢性良性型:皮损数目多,有丘疹、结节、斑块、脱发等多
种形态,分布广泛,病程缓慢;③恶性型:由播散性斑块组
成。可并发网织细胞瘤、蕈样肉芽肿或淋巴瘤等。
4 Schroder(施罗德)氏病
    Schroder德国妇科医师,1884 -1959年[31他先后报道了
下列三种疾病。
4.1   Schroder(施罗德)氏病(功能性子宫出血)‘71
  编码为:N93. 801
  异名:子宫内膜肥厚出血;子宫内膜增殖症;功能失调
性子官出血。
  病因:本病与性腺内分泌失调直接有关,性腺又受下丘
脑一垂体的支配,并互相制约,故这一系统的任何因素影响都
可以影响性腺内分泌的靶器官一子宫内膜而致异常出血。
    临床表现:本病多见于更年期(40 -50岁)及青春期(20
岁以前),因为青春期是卵巢功能初建时期,更年期更是卵
巢功能趋于衰退时期,这两个时期,卵巢功能都极不稳定,
其出血特点是月经周期紊乱,经期延长,血量增多,月经过
频、过多,月经中间期出血,此种出血常有一侧下腹部疼痛,
即所谓排卵期疼痛。因此,这种出血亦称为排卵期出血。
尚有所谓绝经后子宫出血,可能由于肾上腺长期分泌少量
雌性激素积累而形成小片增生期内膜所造成的子宫点滴状
出血。广泛应用内分泌制剂治疗以来,临床上因内分泌异
常所造成的子宫出血日渐增多。又因绝经后的子宫恶性肿
瘤发病率增高,因此,对这时期的子宫出血者应首先排除器
质性病变。贫血是本病重要的症状之一。又由于贫血可引
起凝血功能失常,进一步加重子宫出血,形成恶性循环;长
期发展,两者的因果关系不易分清。此外,贫血对于心血管
系统,甚至对全身亦有影响。
4.2   Schroder(施罗德)氏I型综合征
  编码为:E87. 100
  异名:急性低盐综合征。
  病因:由于医源性过度利尿后发生低钠血症或低氯血
症而引起急性失水。发生于接受强力治疗的充血性心力衰
竭患者。
    临床表现:表现为体力和精神迅速恶化。对汞利尿剂更
加无反应性,口渴,厌食,恶心,衰竭,腓肠肌痛性痉挛,直立位
时有晕厥倾向,少尿,终于发展到肾功能衰竭。血液以氯化物
减少为主,或者是钠和氯化物都减少,氮质血症增拨剧。
4.3   Schroeder(施罗德)氏Ⅱ型综合征(肾上腺机能亢进
综合征)‘51
  编码为:E27. 001
  异名:内分泌性高血压综合征。
  肾上腺皮质机能亢进症可由于一种或数种肾上腺皮质
激素分泌过多引起,临床上分为下列五种征群:①以糖类皮
质激素中皮质醇分泌过多为主的皮质醇增多症。②以盐类
皮质激素中醛固酮分泌过多为主的原发性醛固醇增多。
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③以肾上腺雄性激素类分泌过多而发生的肾上腺性变态综
合征。④以肾上腺雌性激素分泌过多而发生的男性女性化
综合征。⑤以二种以上皮质激素分泌过多而发生的混合型
肾上腺皮质机能亢进。在此5组中,以皮质醇增多症最为常
见,原发性醛固酮增多症次之,其余较为少见。
5  Smiths(史密斯)氏病
  Smiths(史密斯)是爱尔兰外科医师,1807 -1873年[3 3
他先后报道了下列三种疾病
5.1 Smiths(史密斯)氏病
  编码为:K52. 202
  异名:激惹结肠综合征;粘液性结肠炎;过敏性结肠综
合征。
    一种不规则的腹痛和排便异常的慢性病征,属胃肠精神
躯体疾病的一种。由于高级神经中枢活动功能失调,导致植
物神经功能异常,致使结肠,特别是乙状结肠的平滑肌发生持
续性痉挛和粘液腺分泌亢进。由此产生左下腹绞痛和便秘、
腹泻交替等消化紊乱症状。多见于中年人,女性约占3/4。
除胃肠症状外,常有手脚出汗、皮肤划纹症、体位性血压变化、
眩晕、头痛、震颤、心悸等植物神经功能紊乱的表现。
5.2   Smiths(史密斯)脱位
    编码为:S93. 302
    即跖骨与第1楔骨间的脱位。
    病因:多因急剧暴力引起,如扭转、碾压等。
    临床表现:局部肿胀、疼痛,皮下淤血,足弓交平,足变
宽。X线可助明确诊断。
5.3   Smiths(史密斯)骨折
    编码为:S52. 503
    史密斯骨折是:骨折平面与科雷氏骨折相同,但移位方
向相反。骨折远端向掌侧移位,桡骨远端关节面向掌侧倾
斜,骨折远端向背侧移位。手外表呈锤状畸形。
6体会
    通过上述五例容易混淆的综合征,体会到一个合格的
编码员不但应具备较全面的医学知识、正确拳掌握ICD - 10
编码原则,而且编码时要认真阅读病历内容,才能提高编码
的准确率。
    参考文献
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    [J].现代医院,2012,12(4):144 -145.
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